Le rétrecissement aortique sévère à bas gradient paradoxal avec un bas débit sur un petit VG malgré une surface valvulaire de sénose serrée paradoxale

Pour lancer un concept en médecine, c'est toujours mieux d'avoir un acronyme, un logo, une abréviation sympathique, facile à retenir. Regardez la PISA par exemple, aurait-elle eu autant de succès si elle s'était appelée "la-Pâte-Ronde-à-la-Tomate-avec-n'Importe-quoi-Dessus, et-Paradoxalement-Parfois-Des-Ananas" ou PRTIDPPDA?
Ainsi donc le concept du "Rétrécissement aortique serré à bas gradient et FEVG conservée" à la vie dure. Pourtant âprement et talentueusement décrit et défendu par les Drs Dumesnil et Pibarot (qui ont inventé le RAC, avant même que la valve aortique n'existe sous sa forme actuelle), le voici la cible d'une nouvelle attaque de Viking dans le Circulation du 01/03/2011 : 
Outcome of Patients With Low-Gradient "Severe" Aortic Stenosis and Preserved Ejection Fraction.
Il s'agit d'une analyse (rétrospective) des données prospectives de l'étude SEAS qui a prouvé l'inutilité (une fois de plus...) de l'association ezetimibe-simvastatine dans la sténose aortique non serrée. Sur les 1525 patients inclus, ont été conservés 619 patients, qui ont été séparés en RAC moyennement serré (184 patients, surface entre 1 et 1.5 cm²) et RAC serré (435 patients, surface valvulaire < 1cm²) et bas gradient (gradient moyen < 40 mmHg).
Pour faire court, il n'y pas de différence sur le critère primaire (décès, remplacement valvulaire aortique, insuffisance cardiaque liée au RAC) entre les deux groupes. Même dans le sous groupe RAC serré- bas gradient- et volume d'éjection bas (< 35 ml/m²), le pronostic est identique.
Les implications de cet article sont potentiellement énoOOoormes, et l'éditorialiste, le Dr Zoghbi (bien pronnoncer le "g") n'hésite pas (en tout cas, il ne m'a pas fait part de ses hésitations), à titrer : "time to refine the Guidelines?". Il propose de revenir à une définition du RAC serré pour une surface inférieure ou égale à 0.8 cm², soit 0.45 cm²/m².

Le concept du RAC en bas débit, bas gradient, malgré une FEVG conservée est-il encore viable?

Plusieurs remarques :
- La prévalence de ce type de RAC est habituellement dans la littérature entre 15 et 25% des RAC, il est ici de 29% d'une population globale déjà sélectionnée de RAC non serrés.
- Les RAC serrés à bas gradient sont certes définis sur l'aire valvulaire, le gradient et le volume d'éjection indexé, mais aussi à l'aide
   * du ratio paroi/cavité < 0.47, or il n'est qu'à 0.36 dans la population de l'article,
   * du volume télédiastolique indexé doit être inférieur à 55ml/m², il est à 63 dans la population de    l'article,
   * de l'impédance valvulo-artérielle, qui n'est pas disponible (analyse rétrospective des données)
Il y a donc de bonnes chances que parmi les RAC à surface < à 1cm² et bas gradient de cette étude, il y est un joyeux mélange d'erreur de mesure, de RAC serré et de RAC non serré. Enfin, le taux d'évènement fait frémir pour une population de RAC non serré, à 25% d'événements aortiques à 46 mois (décès, remplacement valvulaire aortique, insuffisance cardiaque liée au RAC).
Pour conclure, je crois encore à la possibilité d'un RAC serré en bas débit avec FEVG conservée, mais cet article nous pousse un peu dans nos retranchements, et il faut être particulièrement rigoureux avant de confier ces patients aux chirurgiens (ou au TAVI), en s'assurant que les symptômes sont bien imputables au RAC (BPCO, coronaropathie etc...) et qu'il n'y pas d'erreur de mesure (diamètre de l'anneau, sous estimation du gradient etc...)
En attendant les prochaines recommandations, qu'en pensez vous?

Petit coup de pression

C'est un vielle calcification mitrale sténosante, avec une hypertension pulmonaire chronique (Ventricule Droit hypertrophié et dilaté). Un énorme anévrisme du septum inter auriculaire se retrouve à devoir choisir son camp, et choisi de bomber dans l'oreillette droite, probablement parce que la pression y est malgré tout plus basse.
En coupe apicale des 4 cavités :


Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

En sous costal, on devine déjà un foramen ovale perméable, mais il n'y a pas de flux décelé à l'état basal :

En inspiration profonde, la donne change, la Pression dans l'oreillette droite devient supérieure à celle de l'oreillette gauche, et la grenouille plus grosse que le boeuf. C'est à ce moment précis que le foramen ovale s'ouvre, et la fuite tricuspide s'engouffre dans l'oreillette gauche!

Une fuite tricuspide dans l'oreillette gauche, une fuite mitrale dans l'oreillette droite, c'est à n'y plus rien comprendre!

A net on the net

"Le réseau de Chiari est une structure fenestrée filamenteuse avec un mouvement ondulant qui part de la partie inféro-latérale de l’oreillette droite et s’étend au septum interauriculaire dans la région du limbus de la fosse ovale. La différence entre la valve d’Eustachi et le réseau de Chiari est la nature fenestrée de ce dernier."
OK Constantin, tu gagnes trois électrodes autocollantes à usage unique pour brancher l'ECG. La preuve sur cette vidéo où l'on voit nettement l'insertion au pied de la veine cave inférieure, en fenêtre sous costale :


Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Ceci dit, ça aurait pu être une végétation, comme dans cette vidéo d'endocardite à Candida sur cathéter central :


végétation KTC-OD from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Ou bien encore un thrombus flottant, comme ici.
Ben non, c'est juste un réseau, "a Chiari network" in english.
(if you want to learn more).

Qouiiiiiiiiiizzzzzzzz

Allez hop, un petit quizz, c'est quoi donc?
Pas de piège,  c'est Jean Paul qui trouve cette image dans l'oreillette droite, dans un bilan de "possible-suspicion-d'accident-neurologique-transitoire-régressif-rapidement-avant-le-début-des-symptômes" cher à nos collègues neurologues.


Untitled from fish Nip echocardiographie on Vimeo.

Qu'en pensez vous?
PS : Non, il n'y a pas de KT dans la veine cave supérieure.

Ah! Saint Chronisme, priez pour nous...

 A l'heure ou une méta-analyse plaide pour une implantation des pacemakers de resynchronisation (CRT) chez  de patients à FEVG altérées mais en classe 1 et 2 de la NYHA,  une controverse est publiée dans Circulation sur l'intérêt de la recherche d'asynchronisme (en particulier grâce à l'échocardiographie) pour sélectionner les patients.
Ce sont les Dr Delgado et JJ Bax, qui plaident le "pour", ce même Bax signataire de PROSPECT, qui pourtant a porté un coup dur à la recherche d'asynchronisme par l'échocardiographie… La controverse est rédigée par les Drs Sung et Foster.
Comme souvent dans ce type de discussion, ils ne sont finalement pas en total désaccord.
Les limites de PROSPECT ont déjà largement été discutées, il s'agit, entre autre, de la très mauvaise reproductibilité des mesures échographies.
Mais il persiste encore de nombreuses questions :

1) Qu'est ce qu'un répondeur (Impression subjective du patient, Classe NYHA, remodelage VG avec diminution de plus de 15% du volume télésystolique du VG à 6 mois, ou diminution de la mortalité sur des études randomisées?). La diminution du volume télésystolique du VG est elle un bon marqueur intermédiaire du pronostic vital?

2) Environ 30% des patients sélectionnés sur la durée du QRS sont "non répondeurs".

3) A bloc de branche gauche "égal", la séquence d'activation électrique du VG peut-être très différente selon la cause du BBG, il est illusoire d'espérer resynchroniser tous les patients sur ce seul critère.

4) Enfin si 60% des patients désynchronisés ont un BBG, 40% ont des QRS de moins de 100 msec, et bénéficieraient (peut-être) d'un CRT.

5) La présence d'une cicatrice d'infarctus est à pendre en compte, et l'IRM est actuellement le meilleur examen pour apprécier l'étendue et la transmuralité de la nécrose. Les patients présentant de larges séquelles transmurales sont souvent non répondeurs.

6) La position des sondes est également importante, et il est probable que chaque patient est une position "idéale" de la sonde gauche, qui est à définir en fonction des séquelles d'infarctus (rôle de l'IRM), du type de désynchronisation (rôle de l'écho) et de l'anatomie du sinus coronaire et des veines (rôle du TDM ou de l'angiographie du sinus)…

En conclusion, les techniques d'évaluation de l'asynchronisme ne sont pas assez mûres, surtout les études ne sont pas assez robustes pour sélectionner les patients désynchronisés à QRS fins qu'il faut implanter d'un CRT ( Cf. RethinQ trial), ou pour priver d'un CRT les patients décrits "non désynchronisés" malgré des QRS larges.
Il ne faut pour autant pas jetez le bébé avec l'eau du bain. De nombreuses (petites) études ont montrées une influence de la désynchronisation sur le pronostic après implantation et les outils pour progresser ne manquent pas. L'utilisation du speckle tracking, si possible sur une acquisition tridimensionnelle (qui permet d'avoir toutes les information simultanées sur un cycle), de la cartographie tridimensionnelle, mais aussi de l'IRM, ou encore de la scintigraphie, voire d'une combinaison de ces examens, sera probablement intéressante à l'avenir. Il faudra définir le type de désynchronisation, puis s'assurer de la faisabilité de cette resynchronisation (séquelle fibreuse, anatomie du sinus et des veines coronaires).
Une fois le CRT implanté et optimisé, les chances d'avoir plus de "répondeurs" seront probablement plus élevée (pour peu que l'on trouve un accord sur le point N°1…).

Le doute...

Parfois, j'ai peur de me planter, j'ai le bras qui tremble, la main qui transpire, j'hésite à raccrocher la sonde et à dire "tout va bien Madame" -"c'est vrai?" - "un cœur de jeune fille!"...
Je me dis, si cette femme diabétique qui a une échographie cardiaque normale, a en fait une HTA masquée, compliquée de l'absence de remodelage concentrique (ce qui est particulièrement grave!), et peut-être même une ischémie silencieuse avec une insomnie qui dissimule une apnée du sommeil??? Et si la protéinurie était indosable parce-qu'elle la dilue dans des litres de thé vert?

Heureusement, parfois l'echo, c'est simple. Un Infarctus semi récent compliqué d'un GROS œdème pulmonaire, un souffle en rayon de roue, et une rupture septale:

Une Vmax de le CIV à 3,6 m/sec, soit un gradient VG-VD à 55mmHg, donc une PAPs à 75 mmHg, si la pression artérielle systolique (qui est égale à la PVGs en l'absence de RAC) est à 130 mmHg.

Sur l'IT, la PAPs est calculée à 70 mmHg

Un bloc, un patch, du fil, une aiguille, et le tour est joué. C'est toujours une patiente sauvée de l'HTA masquée...

De l'importance d'être constant(in)

Il est beau, il est fort, et il a gagner un tube de gel pour écho.
Oui Constantin, c'est bien une infiltration lipomateuse du septum inter auriculaire. La métastase intra cardiaque était une hypothèse, dans ce contexte. Cependant l'échogénicité (la graisse est hyper echogène en echo, voir ici), le caractère non circulant, et le respect des structures adjacentes (fosse ovale, Veine cave supérieure, et veine pulmonaire supérieure droite), éliminent a piori une tumeur maligne. Pour preuve, voici un scanner de 2008 de la même patiente, ou la masse est déjà présente, sans aucun facteur évolutif. L'analyse scannographique confirme la nature graisseuse.

Mais comment expliquer qu'une dégénérescence lipomateuse du SIA intéresse également la paroi latérale et le toit de l'OD?
Il s'agit d'une dégénérescence impliquant le crista terminalis, ce résidu embryonnaire situé au pied de la veine cave supérieure. Dans cet article mexicain et gratuit, deux cas similaires sont décrits.
Comme quoi,  on peut avoir 4 hémocs positives à Staph, une néoplasie évolutive, une détresse respiratoire, et une tumeur bégnine de l'oreillette droite!